ヒルシュスプルング：定義、症状、原因、治療•こんにちは健康

バツ

定義

ヒルシュスプルングとは何ですか？

ヒルシュスプルング病またはヒスプルング病は、新生児の先天性障害であり、結腸が糞便を通過するのに問題があります。この状態は、先天性無神経節メガコロンとも呼ばれます。

この状態は誕生から現れます。これは、赤ちゃんがまだ子宮内にいる間は、神経節細胞と呼ばれる赤ちゃんの大腸の神経細胞が適切に発達しないためです。

赤ちゃんのこの異常は、通常、出生後最初の2か月以内に見られます。軽症の場合、この状態は小児期に入ったときにのみ検出される可能性があります。

この状態はどのくらい一般的ですか？

ヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病はまれな状態です。米国国立医学図書館からの引用によると、5,000人に1人の新生児がヒスプルンを経験していると推定されています。

ヒルシュスプルング病は、危険因子を減らすことで治療できます。詳細については、医師にご相談ください。

兆候と症状

ヒルシュスプルング病の兆候と症状は何ですか？

ヒルシュスプルング病の兆候と症状は、症状の重症度によって異なります。通常、兆候は出産後に現れますが、人生の後半まで現れないこともあります。

一般的に、ヒルシュスプルング病の最も明白な兆候は、赤ちゃんが生まれてから48時間以内に排便できないことです。通常ですが、赤ちゃんは出生時に胎便または最初の糞便を通過します。

さらに、新生児で経験されるヒスプルンの他の症状は次のとおりです。

• 赤ちゃんの胃の腫れと膨満感、
• 子供は緑または茶色を吐きます、
• 便秘または排便困難、
• 赤ちゃんをうるさくさせる可能性のある胃のガス、
• 赤ちゃんや子供は熱があります、
• 排尿困難、
• 出生後の胎便の排泄に失敗し、
• まれに排便の頻度、
• 黄疸、
• 母乳育児の難しさ、そして
  
• 悪い体重増加。

ヒルシュスプルング症候群の赤ちゃんは、下痢や腸炎、または生命を脅かす腸の感染症を経験することもあります。

年をとったときにのみヒルシュスプルングの症状を示す子供たちがいます。兆候は次のとおりです。

• 胃の腫れと膨満感、
• 悪化する便秘、
• ガスだらけの胃、
• 子供の成長の遅れまたは成長障害、
• 倦怠感、
• 宿便、
• 栄養失調、そして
  
• 体重を増やすのは難しい。

上記に記載されていない兆候や症状がある可能性があります。あなたの子供が経験している特定の症状について懸念がある場合は、医師に相談してください。

いつ医者に診てもらうべきですか？

ヒルシュスプルング症候群またはヒルシュスプルング症候群は、新生児の先天性欠損症です。上記の症状やその他の質問がある赤ちゃんを見つけた場合は、すぐに医師に相談してください。

ヒルシュスプルング病は治療せずに放置すると深刻になる可能性があるため、できるだけ早く助けを求めることが重要です。

原因

ヒルシュスプルングの原因は何ですか？

通常、赤ちゃんが子宮内で発達する限り、神経細胞が形成されます。これらの細胞は消化器系に属しており、食道から形成されて胃に至り、肛門で終わります。

典型的な赤ちゃんは、食道から肛門まで形成される約5億種類の神経細胞を持っています。

神経細胞の数は多くの機能を実行します。そのうちの1つは、消化器系のある部分から別の部分に食物を移動または流すことです。

ただし、これらの神経細胞を形成するプロセスは、ヒルシュスプルング病またはヒスプルング病の赤ちゃんでは異なります。

ヒルシュスプルング症候群の乳児の神経細胞の成長は、大腸の終わり、または直腸と肛門の直前で止まります。

これが、ヒルシュスプルング病の新生児が通常、出生後に排便できない理由です。

他の赤ちゃんでは、消化器系のどの部分でも神経細胞が失われたり、成長が止まったりすることがあります。これらの神経細胞の成長が止まると、出てくるはずの糞が特定の時点で止まります。

これにより、便が詰まり、通過しにくくなり、消化器系に蓄積します。その結果、赤ちゃんの腸が詰まり、胃が腫れて膨満します。

Bostons's Children's Hospitalによると、Hirschsrpungまたはhisprungの乳児の無神経節細胞の原因は定かではありません。

しかし、Hirschsrpungまたはhisprungの原因は、親から子に受け継がれる遺伝的要因によるものと考えられているか、その家族歴があります。

したがって、片方の親がヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病を患っている場合、同じ異常を持って赤ちゃんが生まれる可能性は確かに高くなります。

たとえば、家族の1人の子供がヒルシュスプルング病またはヒスプルング病を患っている場合、兄弟は3〜12％の確率で病状を発症します。

危険因子

ヒルシュスプルング病になるリスクを高めるものは何ですか？

赤ちゃんがヒルシュスプルング病を発症するリスクを高めるいくつかの要因があります。ヒルシュスプルングまたはヒスプルングを患っている兄弟がいる場合、この状態になる可能性は高くなります。

さらに、ヒスプルンは通常、女性の赤ちゃんよりも男性の赤ちゃんに多く見られます。

この状態は、ダウン症や先天性心疾患などの先天性欠損症にも関連しています。欠陥を持って生まれた赤ちゃんは、ヒスプルンを経験しやすいと言えます。

診断と治療

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

この状態を診断する方法は？

小児科医は、ヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病の診断と、子供または赤ちゃんの排便の頻度と習慣について尋ねることによって検査を行います。

ヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病を診断するために医師が推奨できる1つまたは複数の検査は次のとおりです。

1.造影剤を使用した腹部X線検査

このX線またはX線検査のプロセスは、直腸に挿入された特別なチューブを通して腸に挿入されたバリウムまたは他の造影剤を使用して行われます。バリウムは腸の内壁を満たし、覆い、結腸と直腸の明確なシルエットをもたらします。

このX線検査またはX線検査は、ヒルシュスプルング病またはヒスプルング病によって腫れた神経のない正常な腸と腸のコントラストの部分を区別するのに役立ちます。

2.直腸の周りの筋肉を制御します

通常、医師は直腸内のバルーンを膨らませることにより、年長の子供と大人に対して圧力測定テストを実行します。

通常の状態では、直腸の周りの筋肉はテスト中にリラックスするはずです。何が起こった方が良い場合、これは子供がヒルシュスプルングまたはヒスプルングを持っていることの兆候です。

3.結腸組織のサンプルを採取します

ヒルシュスプルング病またはヒスプルング病の診断時の組織サンプリングは、生検検査のために行われます。

生検サンプルを吸引装置から採取し、顕微鏡で調べて、神経細胞がヒルシュスプルング病またはヒスプルング病に関連しているかどうかを確認できます。

ヒルシュスプルングの治療法は何ですか？

じんましんにさらされている赤ちゃんを治療するための治療オプションがいくつかあります。

1.手術は腸の一部を切断します

この手術は、神経細胞を持たない大腸の部分を切断または除去することによって実行されます。次に、正常または神経細胞を持っている大腸の部分が引き抜かれ、子供の肛門に接続されます。

ヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病を治療するための手術は、通常、子供の消化器系に挿入された小さなカメラを備えた装置を使用して、腹腔鏡法を使用して行われます。

2.ストーマ手術

ヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病を治療するためのストーマ装具は、2段階で行うことができる手術です。

まず、結腸の異常な部分を取り除き、健康な上部結腸を医師が子供の胃に開けた穴に通します。

次に、便は、胃（ストーマ）の開口部から突き出ている腸の端にある嚢への開口部を通って体を離れます。これにより、結腸の下部が回復します。

ヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病を治療するためのストーマ手術の第2段階では、腸の正常な部分を肛門に接続して気孔を閉じます。

ヒルシュスプルング病またはヒルシュスプルング病を治療するためのオストミー手順には、次のものが含まれます。

• イレオストミー：医師は結腸全体を切除し、小腸をストーマに接続します。便はストーマを通って嚢に体を残します。
• 人工肛門造設術：医師は大腸の一部をそのまま残し、ストーマに付着させます。便は大腸の端から体を離れます。

ヒルシュスプルングまたはヒスプルング治療としてのストーマ手術後、ほとんどの子供は正常な排便をすることができます。

それでも、最初は下痢をする子供もいます。教える トイレトレーニング または、トイレを使って排尿や排便をする方法には時間がかかる場合があります。

これは、子供が排便のために筋肉を調整することを学ぶ必要があるためです。長期的には、医療処置の結果として、お子さんが継続的な便秘、胃の腫れ、または便漏れを経験する可能性があります。

ヒルシュスプルング病またはヒスプルング病を治療するためのストーマ手術後、特に最初の1年間は、子供は依然として腸感染症（腸炎）を発症するリスクがあります。したがって、子供に現れるさまざまな症状に注意を払うことが重要です。あなたの子供が次のような腸炎の症状を経験した場合は、すぐに医師に連絡してください。

• 直腸出血、
• 下痢、
• 熱、
• 胃の腫れ、そして
  
• ギャグ。

これらの症状が現れたかどうかを確認するのを遅らせないでください。

家庭薬

ヒルシュスプルング病を治療するためにできるライフスタイルの変更や家庭療法は何ですか？

ヒルシュスプルング病に対処するのに役立つライフスタイルと家庭薬は次のとおりです。

1.高繊維食品を提供する

子供がすでに固形食品を食べている場合は、高繊維食品を提供することを忘れないでください。全粒穀物、果物、野菜を提供し、白パンやその他の低繊維食品を制限します。

これは、高繊維食品の急激な増加は、最初は便秘を悪化させる可能性があるため、高繊維食品をゆっくりと与えるためです。

一方、子供が固形食を食べていない場合は、便秘を和らげることができる粉ミルクを医師に依頼してください。一部の赤ちゃんは、食べやすくするために一時的なチューブが必要になる場合があります。

2.もっと飲む

子供にもっと水を飲むように頼みます。これは、子供の結腸の一部または全部を取り除くと、子供が十分な水分を吸収するのが困難になる可能性があるためです。

より多くの水を飲むことはあなたの子供が水分補給を維持するのを助けることができ、それは便秘を和らげるのを助けるでしょう。

3.身体活動を増やす

子供が十分に年をとっている場合は、排便を開始するために身体活動を増やすように子供を招待します。ヒルシュスプルング症候群の子供にできる身体活動には、スポーツ、遊びなどがあります。

4.医師から下剤を与える

医師はヒルシュスプルング病の子供たちのスムーズな排便を助けるために下剤を与えるかもしれません。

ただし、これは、食物繊維の摂取量を増やし、水を飲み、身体活動を行っても子供の状態が改善しない場合にのみ適用されます。

ご不明な点がございましたら、問題の最善の解決策について医師にご相談ください。