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思春期または思春期は、通常、成長するすべての子供が経験する過渡期です。人間には肉体的にも精神的にも多くの変化があるので、この期間は重要です。しかし、すべての子供が遺伝性疾患、すなわちカルマン症候群のために思春期を経験するわけではないことが判明しました。これがこのまれな遺伝的状態についての詳細です。
カルマン症候群とは何ですか？
この病気の障害のコレクションは、1944年にフランツヨーゼフカルマンという遺伝学者によって最初に提唱されました。カルマン症候群は、臭気障害を伴う生殖ホルモンの障害を伴う遺伝子変異によって引き起こされる病気です。この病気は5万人から10万人に1人の割合で発生すると推定されています。
カルマン症候群の症状と徴候
思春期がない、または遅い
この障害は男性と女性の両方に影響を与える可能性があるため、臨床症状は影響を受けた子供の性別によって異なります。カルマン症候群では、精巣（テストステロン）または卵巣（エストロゲンおよびプロゲステロン）からの性ホルモンの産生を刺激するためにホルモンが使用される脳の特定の部分でホルモン産生が中断されます。
その結果、男性のテストステロンと女性のエストロゲンとプロゲステロンのレベルは、体内の量の減少を経験します。第二次性徴は、男性の精子産生機能の障害や女性の乳房の成長と月経の障害など、各性で発生します。さらに、これは子供が成長するときに不妊症または不妊症をもたらします。
無嗅覚症
無嗅覚症は、匂い神経が特定の匂い刺激を拾うことができないため、人は異なる匂いを区別することができません。カルマン症候群では、性ホルモンを生成するだけでなく、さまざまな種類の匂いを受け取って処理するように機能する脳の領域に障害があります。その結果、患者は嗅覚障害も経験します。
もう一つの迷惑
上記の2つの主な症状とは別に、患者に他のいくつかの障害が見られる場合があります。これらの障害には、とりわけ、不完全な腎臓形成、口唇裂、難聴、および歯の異常が含まれます。
この病気にどう対処するか？
カルマン症候群ではホルモンの量が途絶えるため、この病気の主な治療法はホルモン補充療法です（ ホルモン補充療法 ）。診断時の年齢に応じて、ホルモン補充量はその年齢範囲の正常な性ホルモンレベルに調整されます。
この治療は、子供の体内の性ホルモンレベルのバランスをとるために長期的に行われます。他の治療法は、患者が現れ、感じる症状に合わせて調整されます。
彼の期待寿命はどうですか？
カルマン症候群の患者は平均余命が長く、平均して患者は老後まで生き残ることができます。それは、通常、患者が普通の人々のように生きるためにかなりの費用をかけて長期のホルモン治療に依存しているということです。
バツ
