溶血性貧血：症状、原因および治療

定義

溶血性貧血とは何ですか？

溶血性貧血は、赤血球が破壊されるか、本来よりも早く死ぬときに発生する貧血の一種です。その結果、あなたの体は健康な赤血球を欠いています。

体に健康な赤血球がない場合、痛み、不整脈（不整脈）、心臓肥大、心不全など、さまざまな健康上の問題が発生する可能性があります。

赤血球には、酸素を輸送する働きをするヘモグロビンが含まれています。溶血性貧血の患者さんは、赤血球が不足しているために体が十分な酸素摂取量を受け取れないため、疲れやすい傾向があります。その結果、体の一部の臓器が正常に機能しません。

徴候と症状

溶血性貧血の兆候と症状は何ですか？

貧血の症状は種類によって異なります。このタイプの貧血を患っている人は、さまざまな症状を経験する可能性があります。

ただし、溶血性貧血の場合に多くの人が経験する一般的な症状には、次のようなものがあります。

1.黄疸（ 黄疸)

黄疸とは、皮膚や白目に発生する黄色がかった色のことです。赤血球が死ぬと、ヘモグロビンが血流に放出されます。

ヘモグロビンはビリルビンと呼ばれる化合物に分解され、黄色がかった皮膚と目を引き起こします。ビリルビンはまた、尿を濃い黄色または茶色に変えます。

2.上腹部の痛み

高レベルのビリルビンとコレステロール（赤血球の分解による）は、胆嚢に石を形成する可能性があります。これらの胆石は上腹部の痛みを引き起こす可能性があります。

それだけでなく、脾臓の肥大によって痛みが生じることもあります。脾臓は胃の中の臓器で、感染との戦いを助け、古い血球や損傷した血球をろ過します。この状態では、脾臓が肥大し、痛みを伴うことがあります。

3.足の潰瘍と下肢の痛み

鎌状赤血球貧血は溶血性貧血の一種です。この異常な形の血球は、小さな血管や血流を遮断する可能性があります。これは、足の痛みや体全体の痛みを引き起こす可能性があります。

他の溶血性貧血の患者に現れるあまり一般的ではない徴候と症状は次のとおりです。

• 暗色尿
• 皮膚の黄変と白目（ 黄疸)
• 心雑音
• 心拍数の増加
• 脾臓の肥大
• 肝腫大

原因

溶血性貧血の原因は何ですか？

溶血性貧血の原因は、赤血球の死または破壊が本来よりも早く起こることです。通常、赤血球は生成されてから120日以内に破壊されます。

溶血性貧血の原因は必ずしもわかっているわけではありません。しかし、病気、薬の副作用、その他の環境要因など、体が赤血球をより早く破壊する原因となる多くの要因があります。

しかし、一般的に、この赤血球のより速い破壊は、遺伝的要因（遺伝）と生涯で獲得された2つの原因によって発生する可能性があります。

1.遺伝性溶血性貧血（遺伝性）

貧血がヘモグロビン、細胞膜、または赤血球を健康に保つ酵素の問題に関連している場合、それは遺伝的である可能性があります。

このタイプの貧血は、赤血球の生成を制御する遺伝子の欠陥が原因で引き起こされることがよくあります。血流中を移動すると、赤血球は異常な形になり、もろくなり、損傷する可能性があります。

遺伝による溶血性貧血はさらに5つのタイプに分けられます。

• 鎌状赤血球貧血
• サラセミア
• 遺伝性球状赤血球症
• 遺伝性楕円赤血球症（卵形赤血球症）
• グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠損症
• ピルビン酸キナーゼ欠損症

2.署名された溶血性貧血

遺伝とは別に、溶血性貧血はまた、生涯にわたって獲得および発症する可能性があります（ 獲得しました).

最初は、赤血球は正常で健康である可能性があります。しかし、いくつかの病気や他の要因により、あなたの体はそれ自身の赤血球を破壊し、貧血を引き起こします。

遺伝しない溶血性貧血の種類は次のとおりです。

• 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）
• 自己免疫性溶血性貧血（AHA）

3.薬の副作用による溶血性貧血

溶血性貧血は、薬の副作用としても発生する可能性があります。この状態は、薬が免疫系をトリガーして自身の赤血球を攻撃するときに発生します。

薬に含まれる化学物質（ペニシリンなど）は、赤血球の表面に付着し、抗体の発生や変化を引き起こす可能性があります。

薬の副作用による次のタイプの溶血性貧血：

• 機械的溶血性貧血
• 発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）

上記とは別に、この状態は輸血によっても発生する可能性があります。これは、ドナーの血液型があなたの血液型と異なる場合に発生する可能性があります。

輸血に対する重度の反応の兆候と症状には、発熱、悪寒、低血圧、ショックなどがあります。

危険因子

この状態になるリスクを高める要因は何ですか？

溶血性貧血の主な原因の主な危険因子は次のとおりです。 k遺伝または遺伝学。

溶血性貧血による遺伝性の患者は、赤血球の産生を制御する遺伝子に欠陥があります。この欠陥のある遺伝子は、片方または両方の親から受け継がれています。

この欠陥のある遺伝子は、ヘモグロビン、細胞膜、または健康な赤血球（G6PD）を維持する酵素などの任意の遺伝子で発生する可能性があります。

遺伝だけでなく、次のようないくつかの状態が溶血性貧血のリスクにさらされます。

• 免疫系障害（自己免疫）
• 感染
• 薬や輸血に対する反応
• 脾腫

診断

この状態を診断する方法は？

溶血性貧血の診断には多くの検査が使用されます。これらの検査は、診断、原因の特定、貧血の重症度の特定に役立ちます。

1.全血球計算（CBC）

多くの場合、貧血を診断するために使用される最初のテストは 全血球計算 別名完全な血液検査。これらの検査で貧血が示された場合は、貧血の種類と重症度を調べるためにさらに検査が必要になることがあります。

2.網状赤血球を数えます

網状赤血球数は、血液中のピンク色の血球の数を測定するのに役立ちます。この検査は、赤血球を正常に作る際の骨髄の働きを評価するのに役立ちます。

溶血性貧血の人は、骨髄が破壊された赤血球を置き換えるために一生懸命働くため、通常、網状赤血球数が多くなります。

3.末梢血塗抹標本

この検査では、溶血性貧血の種類によっては赤血球の形状が異常であるため、医師が顕微鏡で赤血球を検査します。

4.クームス試験

この検査は、赤血球を破壊するために抗体が体内で作られているかどうかを示すことができます。

5.ハプトグロビン、ビリルビン、および肝機能検査

赤血球が壊れると、ヘモグロビンが血流に放出されます。ヘモグロビンはハプトグロビンと呼ばれる化学物質と結合します。血中のハプトグロビンのレベルが低いことは、溶血性貧血の兆候です。

ヘモグロビンもビリルビンと呼ばれる化合物に分解されます。血中の高レベルのビリルビンは溶血性貧血の兆候である可能性があります。

高ビリルビンは、肝臓や胆嚢の病気によっても発生する可能性があります。体内で高レベルのビリルビンを引き起こしている原因を見つけるために、肝機能検査が必要になる場合があります。

6.ヘモグロビン電気泳動

電気泳動ヘモグロビンは、血液中のさまざまな種類のヘモグロビンをチェックするのに特に役立ちます。これはあなたが持っている貧血のタイプを診断するのに役立ちます。

7.発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の検査

この検査は、特定のタンパク質が不足している赤血球を検出するために使用されます。

8.浸透圧脆弱性試験

この検査は、通常の赤血球よりも壊れやすい赤血球を探すために行われます。これらの細胞は兆候かもしれません 遺伝性球状赤血球症 （遺伝性溶血性貧血の一種）。

9.G6PD欠損症テスト

G6PD欠損症の場合、赤血球はG6PD（グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ）と呼ばれる重要な酵素を失います。この検査は、血液サンプルで不足している酵素を探すために使用されます。

10.尿検査

尿検査では、遊離ヘモグロビン（血液中の酸素を運ぶタンパク質）と鉄の存在を検出します。

11.骨髄検査

このテストは、十分な血球を作る際の健康な骨髄のパフォーマンスを示しています。骨髄検査は、吸引と生検の2つに分けられます。

骨髄穿刺では、医師は針を通して少量の骨髄液を採取します。損傷した細胞をチェックするために、サンプルを顕微鏡で検査します。

一方、骨髄生検は同時にまたは吸引後に行うことができます。通常、医師は針を通して少量の骨髄組織を採取します。骨髄中の細胞の数と種類について組織サンプルを調べます。

血液検査で溶血性貧血の原因が示された場合は、骨髄検査を受ける必要がない場合があります。

12.貧血の原因を見つけるための他のテスト

貧血は特定の原因を伴う血液欠乏状態であり、次のような状態について検査される場合があります。

• 腎不全
• 鉛中毒
• ビタミンや鉄分の不足

処理

溶血性貧血を治療および治療する方法は？

米国のウェブサイトから抜粋。国立医学図書館では、このタイプの貧血の治療法の選択肢は、原因、状態の重症度、年齢、健康状態、特定の薬に対する体の耐性によって異なります。

ただし、一般的に、溶血性貧血の治療は次のことを目的としています。

• 赤血球の破壊を減らすか止める
• 赤血球の数を正常なレベルに増やします
• 溶血性貧血の根本的な原因を治療する
• 貧血による合併症を予防する

溶血性貧血の治療法の選択肢には次のものがあります。

1.輸血

輸血は、重度または生命を脅かす溶血性貧血を治療するために行われます。赤血球の輸血は、赤血球数を急速に増やし、破壊された赤血球を新しいものと交換するために行われます。

2.静脈内免疫グロブリン

病院で液体免疫グロブリン薬を静脈内または静脈内投与される場合があります。その機能は、血液の不足が自己免疫性溶血性貧血につながる場合、免疫系を部分的に弱めることです。

3.コルチコステロイド薬を服用する

自己免疫疾患による溶血性貧血の場合、コルチコステロイド薬が投与されることがあります。この貧血治療薬は、免疫系の活動を低下させ、赤血球がより早く破壊されるのを防ぐのに役立ちます。

4.骨髄移植

サラセミアなどの一部のタイプの溶血性貧血では、骨髄は十分な健康な赤血球を作ることができません。そのため、血球と骨髄の移植が必要になる場合があります（ 幹細胞).

5.血漿交換

血漿交換は、血液から抗体を除去および置換するための手順です。この手順では、静脈に挿入された針を使用して体から血液を採取します。

抗体を含む血漿は血液から分離されます。ドナーからの血漿と残りの血液はあなたの体に戻されます。

他の治療法が有望な結果を示さない場合、この治療法を実施することができます。

6.操作

溶血性貧血の重症例では、脾臓を摘出する必要があるかもしれません。脾臓は赤血球が破壊される場所です。脾臓を取り除くと、体が赤血球を分解する速度を落とすのに役立ちます。

これは通常、自己免疫性溶血性の場合のオプションとして使用されます。コルチコステロイド薬や他の免疫抑制剤が効かない場合にも、手術を行うことができます。

防止

自宅でこの状態をどのように予防および治療できますか？

基本的に、このタイプの貧血は、特に遺伝によって引き起こされるため、予防することはできません。

鉄分、ビタミンB12、葉酸を豊富に含むバランスの取れた食事をとることで、貧血の予防に役立ちます。

それとは別に、次のような他のヒントを実行できます。

• あなたが菜食主義者であるならば、あなたの体が食物からより多くの鉄を吸収するのを助けることができるサプリメントまたはビタミンCをあなたの医者または栄養士に頼んでください。
• カフェインの少ない飲み物を制限または飲む。
• 強化または鉄強化シリアルとパンを選択してください。
• バッテリー、塗料、石油鉱山などの放射環境で作業する場合は注意が必要です。
• 貧血の症状を監視するために、定期的に健康状態をチェックしてください。