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まだまれな病気ですが、インドネシアではサラセミアがかなり多いです。インドネシアは依然として世界でサラセミアのリスクが最も高い国の1つを占めています。世界保健機関（WHO）が収集したデータによると、インドネシア人100人のうち、6〜10人が体内にサラセミアを引き起こす遺伝子を持っています。
Republikaから引用されたインドネシアサラセミア財団のRuswadi会長によると、これまで、定期的な輸血を常に必要とするサラセミアの主要な患者は7,238人の患者に達しています。もちろん、それは病院からのデータにのみ基づいています。それとは別に、数が多くなるように記録されていないものがあるかもしれません。
Detikによると、インドネシア大学医学部小児保健学部の血液腫瘍学部門の医師であるPustika Amalia Wahidayatによると、中東、地中海諸国、ギリシャ、インドネシアはサラセミアにあります。ベルトエリア。これが患者数が非常に多い理由です。
それでも、インドネシア小児科学会から引用されたプスティカによれば、この状態は患者数に基づいて見られません。これは、発見された遺伝子異常の頻度を通して見られます。
インドネシアでサラセミアの症例の発生率が最も高い州は、西ジャワと中部ジャワです。しかし、インドネシアにはサラセミアのリスクが高いことが知られているいくつかの民族、すなわちカジャンとブギスがいます。
サラセミアを知る
サラセミアは、家族の血を介して伝染する遺伝性疾患です。発生する遺伝子変異により、体は完全な形のヘモグロビンを生成できなくなります。赤血球にあるヘモグロビンは、酸素を運ぶ働きをします。これにより、血液は酸素を適切に運ぶことができなくなります。
サラセミアの原因は、ヘモグロビンを構成する2種類のタンパク質、すなわちアルファグロビンとベータグロビンによって引き起こされます。これらのタンパク質に基づいて、サラセミアには2つのタイプがあります。 1つ目は、アルファグロビンを形成する遺伝子が欠落しているか変異しているために発生するアルファサラセミアです。 2つ目は、遺伝子がタンパク質ベータグロビンの産生に影響を与えるときに発生するベータサラセミアです。
通常、アルファサラセミアは東南アジア、中東、中国、アフリカの人々を攻撃します。一方、ベータサラセミアは地中海の多くの地域で見られます。
サラセミアの症状
症状の出現に基づいて、サラセミアは2つに分けられます。すなわち、メジャーサラセミアとマイナーサラセミアです。マイナーサラセミアは、サラセミア遺伝子のキャリアにすぎません。それらの赤血球は小さいですが、それらのほとんどは症状がありません。
主要なサラセミアは、特定の症状を示すサラセミアです。父親と母親がサラセミア遺伝子を持っている場合、彼らの胎児は妊娠後期に死亡するリスクがあります。
しかし、生き残った人々にとって、彼らは貧血を発症し、血液中のヘモグロビンの必要性をサポートするために常に輸血を必要とします。
以下は、一般的に見られるサラセミアの症状です。
- 顔面骨の異常
- 倦怠感
- 成長の失敗
- 呼吸困難
- 黄色い肌
サラセミアの最善の予防策は、結婚前のスクリーニングです。両方のパートナーがサラセミア遺伝子を持っている場合、彼らの子供のうちの1人が主要なサラセミアを患っており、生涯にわたる輸血が必要になることはほぼ確実です。
カジャン族とブギス族におけるサラセミアのリスク
確かに、インドネシアにはベータサラセミアのリスクがあるいくつかの民族グループがあります。カジャン族とブギス族は高い可能性を秘めています。カジャン族とブギス族の出身であるか、その子孫の血を持っている人にとって、サラセミアのスクリーニングに問題はありません。
2001年にハサヌディン大学マカッサルのDasrilDaudと彼のチームが行った調査は、興味深い発見を示しています。この調査には、南スラウェシの1,725人の部族の人々と、バタク、マレー、ジャワ、バリ、スンバ、パプアンなどのインドネシアの他の民族グループの959人が参加しました。ブギス族とカジャン族には19人のベータサラセミアがいたが、他の部族からは誰もいなかった。
2002年には調査も行われ、その結果、ブギス族ではベータサラセミア遺伝子保因者の頻度が4.2％でした。
Sangkot Marzukiの著書「TropicalDisease：From Molecule to Bedside」によると、調査に基づいて、ジャワ人ではまったく発見されなかったブギス族のベータグロビン遺伝子の突然変異が発見されました。
カジャン族でサラセミアのリスクが非常に高いのはなぜですか？これはカジャン族の習慣と関係があるのかもしれません。南スラウェシのバルクムバ県にあるカジャン族の先住民は、彼らの慣習的な地域で他の人々と結婚するという拘束力のある習慣を持っています。そうでなければ、彼らは彼らの慣習的な地域の外に住まなければなりません。したがって、同じ慣習的な地域の父親と母親は、サラセミアの子供を出産する可能性が高くなります。その後、子供は同じ状態の人と結婚します。
しかし、この問題に関するこれ以上の研究はありません。専門家は、効果的な予防および治療措置を講じることができるように、インドネシアの2つの部族におけるサラセミアのリスクを監視および研究しています。
