パジェット病：症状、原因、およびその治療方法

パジェット病の定義

パジェット病とは何ですか？

パジェット病またはパジェット病は、骨再生プロセスへの干渉を引き起こす病気です。骨の再生は、損傷した古い骨組織を置き換えるために新しい骨を徐々に形成するプロセスです。

正常な骨では、再生プロセスは毎日発生します。破骨細胞と呼ばれる骨細胞が骨を吸収し、骨芽細胞が新しい骨を作ります。

しかし、パジェット病を患っている人々では、破骨細胞は骨芽細胞よりも活動的です。つまり、骨吸収は通常よりも多く発生します。これにより、骨芽細胞が破骨細胞を補います。

しかし、これは実際には過剰反応し、骨が異常に拡大し、形を変え、互いに合わない原因になります。これらの異常な骨も弱くて脆いため、骨折しやすいです。

最も一般的な骨折は、股関節、頭蓋骨、脊椎、および下腿の骨折です。

この病気はどのくらい一般的ですか？

骨のパジェット病はかなり一般的な病気です。この病気に冒されているほとんどの人は50歳以上の人です。この病気は50歳未満の人では非常にまれです。

パジェット病の兆候と症状

ほとんどの場合、パジェット病はまったく症状を引き起こしません。この病気は、他の健康上の問題のために画像検査が行われた後、または血液検査で高レベルの血清アルカリホスファターゼが示された場合にのみ発見されることがよくあります。

それでも、症状を感じる人もいます。一般的に発生するパジェット病の症状は次のとおりです。

骨の痛み

骨の痛みは、パジェット病の最も一般的な症状です。この病気は一度に複数の骨を攻撃する可能性があるため、痛みは骨の1つまたは複数の領域に現れる可能性があります。

痛みの出現は、次のような合併症に関連している場合があります。

• 骨が非常に壊れやすいため、骨折（骨折）。
• 影響を受けた骨の近くの関節の関節炎

骨や神経の症状

痛みとは別に、太もも、下肢、額の腫れや曲がりなど、身体の変化もパジェット病の症状です。

さらに、この骨の変形は、後弯症の人のように体を曲げることもあります。この状態になると、上手に歩くことが難しくなり、バランスを保つことが難しくなります。

頭蓋骨を攻撃するパジェット骨は、一般的に頭痛や難聴を経験します。付随する追加の症状は、失明と水頭症（脳内の体液の蓄積）です。

これらの筋骨格系障害は、神経に過度の圧力をかけるため、神経の問題を引き起こす可能性もあります。その結果、筋肉のしびれ、うずき、または脱力感を感じることがあります。

一方、病気が脊椎を攻撃すると、脊柱管狭窄の合併症が発生する可能性があります。この状態は、脊柱管、脊髄神経根管、または脊椎動物内の空間が異常に狭くなっていることを示しています。

その他の症状

過剰な破骨細胞は骨からカルシウムを放出し、血中のカルシウムレベルを上昇させる可能性があります。病気が複数の骨に影響を与える場合、血中の高レベルのカルシウムが発生する可能性があります。

この状態が発生すると、次のような追加の症状が発生します。

• 体が弱くて疲れやすいです。
• 食欲不振。
• 便秘を伴う腹痛。

いつ医者に診てもらいますか？

上記の兆候や症状が出た場合は、すぐに医師の診察を受けてください。特に次の症状が発生した場合：

• 持続する骨や関節の痛み。
• 体の骨の1つに変形があります。
• 明らかな理由もなく、しびれ、うずき、筋力低下などの神経の問題を経験している。

パジェット病の原因

骨ページェット病の正確な原因は確実にはわかっていません。しかし、研究者たちは、原因は遺伝学や特定の環境などのさまざまな要因にある可能性があると主張しています。

National Organization for Rare DiseaseのWebサイトによると、パジェット病は長年にわたって発生する骨感染症に関連していることが研究によって示されています。

症例の約15〜30％は、同じ状態の家族歴が原因である可能性があります。この研究では、パジェット病のリスクを高める可能性のあるいくつかの遺伝子、すなわちセクエストソーム1遺伝子、RANKタンパク質をコードするTNFRSFIIA遺伝子、およびVCP遺伝子が見つかりました。

ただし、メカニズムがこの骨障害をどのように引き起こす可能性があるかは定かではありません。

パジェット病の危険因子

骨ページェット病の正確な原因は不明ですが、専門家は、次のようなリスクを高める可能性のあるさまざまな要因を発見しました。

• 年齢の増加

私たちが年をとるにつれて、この病気のリスクも高まります。特に40歳に入ってから。

• 男性の性別

多くの場合、男性は女性よりも頻繁にこの病気にかかります。

• 家族の病歴

この骨の病気に苦しんでいる親戚がいる場合、あなたも同じ病気のリスクにさらされている可能性が非常に高いです。

パジェット病の合併症

パジェット病は進行性疾患であり、時間の経過とともに悪化する可能性があります。適切な治療がないと、パジェット病は次のような合併症を引き起こす可能性があります。

• 骨折や異常な骨の形、たとえば脚の曲がり。この状態は、手術が行われるときに過度の出血を引き起こす可能性がある余分な血管を引き起こす可能性があります。
• 変形した骨による変形性関節症は、周囲の関節への圧力を高める可能性があります。
• これらの骨の問題が神経の近くで発生すると、神経に損傷を与える可能性のある過度の圧力がかかります。
• 長期的には、この病気は心臓器官が体の患部に血液を送り出すために一生懸命働くことを余儀なくさせる可能性があります。この負荷の増加は心不全につながる可能性があります。
• まれですが、この骨の病気は骨の周りの細胞が異常になり、癌を引き起こす可能性があります。

パジェット病の薬と治療

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

パジェット病の診断を下すために、医師は次のような一連の医療検査を行うように依頼します。

• 物理テスト。 この医療検査は、痛みを引き起こす体の領域を調べることによって行われます。あなたの医者はあなたとあなたの家族の病歴をチェックするかもしれません。
• 画像検査。 骨に発生する変化は、X線画像検査で確認できます。骨の拡大から始まり、その変形から再吸収の領域まで、画像の結果から観察できます。
• 骨スキャンテスト。この医療検査では、放射性物質が体内に注入されます。その後、材料は影響を受けた骨の領域に広がり、集まります。スキャンした画像から患部が見えるようになります。
• 実験室試験。この骨疾患に苦しむ人々は通常、血液中のアルカリホスファターゼのレベルが上昇します。これは血液検査で測定できます。

パジェット病の治療法の選択肢は何ですか？

体内のアルカリホスファターゼのレベルが高い場合、新しい医師は適切な治療を促します。医師が通常推奨するパジェット病の治療法は次のとおりです。

薬を飲む

骨粗鬆症の薬であるビスフォスフォネート薬も、パジェット病を治療するために医師によって処方されることがよくあります。

この薬は、経口摂取される錠剤の形で、そして注射される液体として利用可能です。副作用は許容できますが、長期間使用すると消化管を刺激する可能性があります。

パジェット病の治療にも使用されるビスフォスフォネート薬の例は次のとおりです。

• アレンドロニック（フォサマックス）
• イバンドロン酸（ボニーバ）
• パミドロネート（アレディア）
• リセドロネート（アクトネル）
• ゾレドロン酸（ゾメタ、リクラスト）

副作用のリスクが高い場合、医師はカルシトニン（ミアカルシン）を処方します。カルシトニンは、体内のカルシウムと代謝の調節に関与する天然ホルモン薬です。

この薬は通常、注射または鼻に噴霧することによって与えられます。発生する可能性のある副作用は、胃の吐き気、顔面の紅潮、注射後の皮膚の炎症です。

カルシトニンは、注射や点鼻薬で自分に与える薬です。副作用には、吐き気、顔面紅潮、注射部位の炎症などがあります。

操作

上記の治療法が効果的でない場合、医師は治療法として外科的処置を勧めます。目標は、炎症によって損傷を受ける可能性のある関節を交換し、曲がった骨を再調整し、神経への圧力を軽減することです。

一般的に行われるパジェット病を治療するための手術のいくつかのタイプは次のとおりです。

• 内固定

この操作では、最初に骨片が通常の位置に修正されます。次に、骨の外側に固定されているネジまたは金属板で固定します。

• 骨切り術

この手術は、痛みを和らげ、病気の影響を受けた体重を支える関節、特に膝と股関節のアライメントを回復するのに役立ちます。手術中、医師は損傷した関節の近くの骨の切開を取り除き、より健康な関節の他の部分に体重を移します。

• 人工関節全置換術

この医療処置では、関節の影響を受けた部分または損傷した部分を取り除き、プロテーゼと呼ばれる金属製またはプラスチック製のデバイスと交換します。プロテーゼは、正常で健康的な関節の動きを模倣するように設計されています。

パジェット病の家庭薬

医師の治療とは別に、パジェット病の患者にはライフスタイルの変更も必要です。これには次のものが含まれます。

• 転倒したり滑ったりしないように注意してください。目標は、怪我や骨折を防ぐことです。歩くのが難しい場合は、杖や歩行器を使用できます。
• 家族や介護者に、滑りにくい床にマットを置いて滑らないように頼んでください。また、家の配線を整理して、つまずかないようにします。
• ビタミンD、カルシウム、リンが豊富な骨強化食品を食べましょう。食品の選択肢は、乳製品、ナッツ、緑の野菜、さまざまな種類の魚など、非常に多様です。
• 十分なビタミンDを得るために定期的に朝を浴びてください。サプリメントの摂取に興味がある場合は、まず医師に相談してください。
• 定期的な運動を行って、体の可動性を維持し、骨の強度を高めます。運動計画と安全に行える運動の種類については、まず医師に相談してください。

防止

どうすればパジェット病を予防できますか？

パジェット病は、原因がはっきりとわからないことを考えると、予防できない骨の病気のひとつです。これまで、健康の専門家は、将来この病気の予防についてさらに深く観察しています。