クレスト症候群&雄牛;こんにちは健康

定義

CREST症候群とは何ですか？

限局性強皮症としても知られるCREST症候群は、皮膚、血管、骨格筋、内臓の問題の主な症状を伴う広範な結合組織病です。 CREST症候群の症状は、全身性硬化症（強皮症）の一般的な形態に関連していることがよくあります。 CREST自体は、患者に伴う臨床症状、すなわち、石灰沈着症、レイノー現象、食道機能障害、手指硬化症、および毛細血管拡張症を表します。

徴候と症状

CREST症候群の兆候と症状は何ですか？

以下は、CREST症候群の症状です。

• 石灰沈着症 カルシウムを含む皮膚の痛みを伴うしこりで、通常は指や体の他の部分にあります。
• レイノー現象つまり、ストレスや寒さがあると、肌がわずかに白くなったり冷たくなったりします。これは血流の中断によって引き起こされます。
• 食道（食道）機能障害 これは、胃酸の嚥下または上昇が困難であることを特徴としています（逆流/ GERD）。
• 手指硬化つまり、指や足の指の皮膚がきつくて硬く感じられるため、動かしたり曲げたりするのが困難です。
• 毛細血管拡張症。血管の拡張による手、手のひら、顔、唇の赤みがかった斑点または斑点が特徴です。

CREST症候群の人は通常、上記の症状のうち少なくとも2つを経験します。

他の症状または兆候のいくつかは、上記にリストされていない場合があります。症状が気になる場合は、すぐに医師にご相談ください。

いつ医者に診てもらうべきですか？

上記の兆候や症状、またはその他の質問がある場合は、医師に相談してください。体は人それぞれです。あなたの健康状態を治療するために常に医師に相談してください。

原因

CREST症候群の原因は何ですか？

CREST症候群の人の免疫系（免疫）は、線維芽細胞を刺激して過剰な量のコラーゲンを生成するようです。理想的には、線維芽細胞は、創傷治癒を助けるためにコラーゲンを産生します。

しかし、この場合、体がそれを必要としないにもかかわらず、コラーゲンタンパク質はまだ生成されます。その結果、皮膚細胞、血管、内臓の周りに厚い結合組織が形成されます。

危険因子

CREST症候群の危険因子は何ですか？

CREST症候群の危険因子は次のとおりです。

• 遺伝的要因、例えば自己免疫疾患の家族がいる
• 女性の性別
• ベンゼン、シリカ、ポリ塩化ビニルなどの毒素への曝露などの環境要因は、すでに遺伝的要因を持っている人々のリスクを高めます

診断と治療

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

CREST症候群はどのように診断されますか？

CREST症候群の診断は非常に困難です。兆候や症状は異なり、他の病気のものと似ています。さらに、この症候群は、狼瘡やリウマチなどの自己免疫疾患と一緒に発生することもあります。

診断は通常、特徴的な症状（石灰沈着症、レイノー現象、食道機能障害、手指硬化症、毛細血管拡張症）に基づいて行われます。診断を確認できるその他のテストには、次のものがあります。

• CREST症候群の人に通常見られる抗体を検査するための血液検査。ただし、この症候群の多くの人は特定の抗体を持っていないため、この検査は100％正確ではありません。
• 臨床検査には皮膚生検が必要です。ただし、この分析も完全に正確ではありません。
• 肺、心臓、消化器系の合併症のチェックなどの他の検査。医師はスキャンによって石灰沈着症を診断することがあります（ スキャン).

CREST症候群の治療法の選択肢は何ですか？

残念ながら、CREST症候群の治療法はありません。この状態は心理的および身体的影響を与えるため、全体的なアプローチはその治療において非常に重要です。

石灰沈着症

大きすぎるまたは痛みを伴うカルシウム沈着物は、外科的に除去することができます。皮膚への損傷（指など）がひどい場合は、切断も必要になる場合があります。処方薬には次のものが含まれます。

• コルチコイドは飲むか局所的に
• プロベネシド
• ジルチアゼム
• ワルファリン
• 水酸化アルミニウム
• ビスフォスフォネート
• ミノサイクリン
• コルヒチン

レイノー現象

• 喫煙やベータ遮断薬の使用などの危険因子を減らし、避けてください。
• 手と体の温かいテクニックを教えます。
• カルシウムチャネル遮断薬を提供する
• ニトログリセリンペーストを上部に追加する（必要な場合）

食道障害

CREST症候群患者の食道運動障害と胃酸逆流症（GERD）の治療が役立つ場合があります。治療には、行動の変化、H2遮断薬の投与、深刻な場合（嚥下できない、食べ物が口に戻るなど）の食道の拡張が含まれる場合があります。

手指硬化

治療には、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、D-ペニシラミン、IFN-γ、シクロスポリン、細胞増殖抑制剤が含まれます。

毛細血管拡張症

顔の毛細血管拡張症は、パルス色素レーザー治療で非常に効果的に治療されているようです。しかし、これはNSAID患者の専門家によってさらに研究されていません。治療は、エストロゲン-プロゲステロン、デスモプレシン、および硬化療法の組み合わせで行うことができます。

動きにくいことを防ぐために、関節のストレッチ運動はとても重要です。セラピストは、どのような動きやエクササイズが各状態に役立つかをお手伝いします。一方、あなたの状態がもはやあなたが日常の仕事を行うことを可能にしないならば、作業療法はあなたが適応するのを助けることができます。たとえば、歯を磨いたり、服を着たりするなどです。一部の人々は手術が必要な場合があります。

うつ病は全身性硬化症の患者の約45％に潜んでいる可能性があり、64％も不安を経験しています。したがって、患者の精神状態を継続的に監視する必要があります。

痛みを軽減するために、多くの研究は、オキシコドンが皮膚の損傷による痛みを治療するのに十分効果的で安全であることを示しています。一方、局所リドカイン（局所）は、全身性強皮症による痛みを和らげることができます。

家庭薬

CREST症候群を治療するために行うことができるいくつかのライフスタイルの変更または家庭療法は何ですか？

次のライフスタイルと家庭薬は、CREST症候群の治療に役立つ可能性があります。

• レイノーの症状を軽減するために、寒いときや冷蔵庫に何かを入れたいときは手袋を着用してください。
• 夜間や寒いときや風が強いときは暖かい服を着てください。
• 血管がさらに損傷しないように喫煙をやめてください。
• 食べ物を飲み込むのが難しい場合は、柔らかくてスープで飲みやすいものを食べてください。
• 胃酸逆流症の増加を克服するために、例えば、定期的にではあるがすぐには食べず、カフェインとアルコールを避けることによって。
• 石鹸、洗剤、または皮膚に十分に過酷な化学物質を含むその他の製品の使用は避けてください。また、熱いシャワーを浴びることはお勧めしません。必要に応じて、ぬるま湯のみでシャワーを浴びてください。
• 皮膚や呼吸器の問題を治療するために、あなたの周りの空気が乾燥しすぎていないことを確認してください 空気加湿器 別名空気加湿器。

ご不明な点がございましたら、問題の最善の解決策について医師にご相談ください。

ハローヘルスグループ 医学的アドバイス、診断または治療を提供しません。