ブルガダ症候群と雄牛;こんにちは健康

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定義

ブルガダ症候群とは何ですか？

ブルガダ症候群（BrS）は心停止の原因の1つです（ 心停止 ）構造的心臓病を持たず、喫煙、糖尿病などの心臓病の危険因子を持たない患者の心室細動による。と肥満。この状態は、不整脈症候群として現れる遺伝性の遺伝性疾患です。

ブルガダ症候群はどのくらい一般的ですか？

ブルガダ症候群は女性よりも男性に多く見られ、1回の分析で9倍高かった（10：1の比率）。男性は前向き研究で失神と突然死の割合が高く、3つの症状が22〜65歳頃に最初に現れました。原因はまだはっきりとはわかっていませんが、この状態は常染色体優性障害の男性の優性によって引き起こされる可能性があります。

したがって、この状態は、おそらく東南アジアから移住する男性のほとんどが平均年齢40、41歳の若い成人男性が関与する障害として分類されます。

この状態は、夜間（夜間の低血糖エピソードに似ている）および/またはアルコール摂取後にしばしば現れます。時々、この状態は突然現れて悪化し、確率的な日中のフレームの間に死を引き起こす可能性があります：働く、楽しむ、あるいは食べることさえ。

BrSが子供で診断されることはめったにありませんが、あらゆる年齢の患者で発生する可能性があります。

子供のブルガダ症候群：

小児におけるBrSの臨床的特徴に関する多くの研究が、13のヨーロッパの紹介センターで説明されています。調査結果は結論を示唆しています。「小児では、BrSおよび不整脈イベントの臨床症状はまれですが、不整脈は発熱エピソード中に発生する可能性が高くなります。提示の遅延の潜在的な原因には、ホルモンの影響と筋細胞（M細胞）の進行性の構造的分解が含まれます。

30人の子供（<16歳）を対象とした2007年の人口調査では、26家族のBrSを患う子供と乳児において、発熱が失神やSCDなどの不整脈性心臓イベントの主要な促進因子であることが示されました。データの制限により、BrSの子供を治療するための最適な手順はまだ不明です。

ブルガダ症候群は、危険因子を減らすことで治療できます。詳細については、医師にご相談ください。

兆候と症状

ブルガダ症候群の兆候と症状は何ですか？

BrSの症状は、予後のない多形性心室性頻脈性不整脈のエピソードを模倣すると考えられることがよくあります。

• 倦怠感
• 呼吸困難
• 落ち着きがない
• 不規則な心拍（突然の心停止または心室性不整脈-最も重大）
• 胸の痛み、重い胸、息切れ
• 情熱または失神
• 脳卒中

上記は、博士号、BrSの臨床症状が原因で頻繁に発生する状態の一部であり、次のような多くの要因によってもたらされます。

• 右心室障害（脚ブロック、左軸偏位（LAD）など）
• 心臓のナトリウムチャネル遺伝子SCN5Aの変異は、心室壁、特に右心室で再分極の分散を引き起こし、ナトリウムチャネル遮断薬の「機能喪失」である経壁電圧勾配を引き起こし、心電図のECG変化/症状を暴露します。 STセグメントの上昇。ただし、臨床症状の違いは、「重複」症状に関連する特定の突然変異によって引き起こされる電気生理学的異常が原因である可能性があります。
• 自律神経機能障害（トーン）
• コカインと向精神薬の使用。

上記に記載されていない兆候や症状がある可能性があります。特定の症状について懸念がある場合は、医師に相談してください。

いつ医者に診てもらうべきですか？

次の症状のいずれかが発生した場合は、医師に連絡する必要があります。

• SCD、失神、または心室性頻脈と診断された家族がいる。 VT /心室細動/心房細動AF（症例の増加を示す証拠の20％のみを占める）
• プロカインアミド、フレカイニドなど、STセグメントを増加させる薬剤の使用
• 落ち着きのなさや発熱の前のエピソードでの失神、不整脈
• アジアの第三世界の国に生まれる。

上記の兆候や症状、またはその他の質問がある場合は、医師にご相談ください。体は人それぞれです。あなたの健康状態を治療するために常に医師に相談してください。

原因

ブルガダ症候群の原因は何ですか？

これまで、研究者は突然変異に関連するいくつかの原因を発見しましたが、変動のため、まだ発見されていないため、病因は次のように説明されています。

常染色体遺伝子座の追加の派生物は、機能不全心臓カルシウムチャネル遺伝子、染色体3p22-25上の遺伝子座（SCN5A）の突然変異、およびナトリウムチャネルを転写する遺伝子の他の遺伝子座などの疾患の25％を占めます。

筋細胞膜のナトリウムチャネルの減少は、BSを伴う家族性であると特定されており、ナトリウムチャネル濃度の低下とM細胞膜の早期再分極を引き起こします。

危険因子

ブルガダ症候群のリスクを高めるものは何ですか？

SCDの家族歴を持つ男性患者は、BrSに関連する以下のSCDの危険因子として特定されました。約40歳。

リスクの層別化は通常、関連する症状の有無を判断することから始まります。

• 原因のない突然の心停止（SDA）または失神
• ブルガダ患者の心室頻拍（VT）または進行中の不整脈のエピソードの増加、およびその他の重篤な合併症を引き起こす/役割を果たす発熱
• 無症候性機能障害の病歴（心房細動および/または心室細動のリスクが高い-「オーバーラップ」症候群）
• コカイン、向精神薬の乱用

医薬品&医薬品

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

ブルガダ症候群はどのように診断されますか？

• 以前に失神したことがある患者は、典型的なECGを受ける必要があります
• その他の臨床的特徴の検出（SCAの病歴、持続性心室頻拍性不整脈または明らかな原因のない失神）
• 超音波（心エコー検査）、MRI、筋細胞生検は特定されていない
• 遺伝子検査は有望です。

ブルガダ症候群の治療法は何ですか？

BrSは、植込み型除細動器療法を示すことで克服できます。治療法が試されましたが、キニーネとジヒドロキニンはBSの患者に利益をもたらす可能性がありますが、アミオダロンとベータ遮断薬はBrS患者をSCDから保護しないと結論付けられています。

ICDは最も効率的な方法です。ただし、ICDの埋め込みには、正常なリズムでの高率のショックや痛みの原因など、いくつかのリスクが伴います。

小規模な研究では、キジニンが再発性心室性頻脈性不整脈のリスクを軽減することが示され、さらに研究されています。

家庭薬

ブルガダ症候群を治療するために行うことができるいくつかのライフスタイルの変更または家庭療法は何ですか？

ブルガダ症候群は遺伝性疾患であるため、それを防ぐためにできることは何もありません。ブルガダ症候群に対処するのに役立つライフスタイルと家庭薬は次のとおりです。

• 心臓の構造と機能に異常がある患者は、臨床的特徴、特にブルガダ症状とさらなる合併症のリスクが高いことを排除するために心電図で診断する必要があります。
• BrSの患者は、ICDで監視および治療する必要があります。 10年後のICD患者の死亡率が0％になると、患者のSCDが生存および予防される可能性が高くなります。

ご不明な点がございましたら、問題の最善の解決策について医師にご相談ください。