白内障

心臓が体の外で鼓動している状態で生まれた赤ちゃんがいるのはなぜですか?

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Anonim

心臓が胸の外で鼓動するかどうか想像したことがありますか?もちろん怖いですね。その理由は、胸を押すだけで鼓動を感じることができるからです。さて、実際の心拍がどのようであるかをはっきりと見ることができるように、心臓を体の外で鼓動させる1つの障害があります。この障害は呼ばれます カントレルのペンタロジー 。それで、それはどのように起こりましたか?

知る カントレルのペンタロジー 、胸のフレームの外側で心臓が鼓動するとき

カントレルのペンタロジー 非常にまれで複雑な病気です。通常の状態では、心臓は肋骨で保護されている胸腔の後ろにあります。ただし、この障害により、患者の心臓は皮膚の真下、つまり心臓全体または胸部フレームの一部のみの外側になります。

ギリシャ語で「5」を意味する「ペンタ」という用語は、この障害に先天性欠損症の5つの組み合わせが含まれることを示します。これには、胸骨(胸骨)、横隔膜、心臓の​​内側を覆う薄い膜(心膜)、腹壁、および心そのもの。しかし、この障害を持つほとんどの赤ちゃんは、これらの5つの欠陥を常に持っているわけではありません。 カントレルのペンタロジー 不完全な。

National Organization of Rare Disorders(NORD)によると、この病気は100万人の出生あたり約5人の赤ちゃんにしか影響しません。残念ながら、この状態で生まれた赤ちゃんは長続きしないことがよくあります。 2008年の調査では、58人の乳児のうち カントレルのペンタロジー 、64パーセントまたは34人の赤ちゃんが出生後数日以内に死亡しました。ほとんどの場合、この状態は先天性欠損症を矯正できる手術なしでは致命的です。

徴候と症状 カントレルのペンタロジー

特定の症状と重症度 カントレルのペンタロジー 人によって異なります。一部の赤ちゃんは、不完全なタイプの障害を伴う軽度の欠陥を持っている可能性があります。しかし、この障害の最も深刻な兆候と形態は、赤ちゃんが臍帯ヘルニアと臍帯ヘルニアを患っている場合です。

Ectopia cordisは、心臓の全体または一部が胸腔の外側にある重篤な状態です。臍帯ヘルニアは腹壁障害であり、赤ちゃんの腸やその他の腹部臓器の一部がへそから突き出ます。実際、正常な胃の腸と臓器は、胃の薄い膜(腹膜)で覆われている必要があります。

胸のフレームの外側で鼓動する心臓の欠陥を経験することに加えて、患者 カントレルのペンタロジー また、肺機能の発達不全、呼吸困難、塞栓症、心臓機能障害など、他のいくつかの障害を経験する可能性もあります。その上、 カントレルのペンタロジー 腹腔のより広い内部感染を発症するリスク。

原因 カントレルのペンタロジー

この体外での異常な心拍の原因は定かではありません。しかし、ある理論によれば、この異常は、妊娠初期(受胎後約14〜18日)の胚組織の発達に問題があるために発生する可能性があります。一方、一部の研究者は、さらなる研究が必要ですが、遺伝性疾患がこれらの疾患の発症に関与していると報告しています。

診断方法 カントレルのペンタロジー ?

診断 カントレルのペンタロジー 超音波検査を通して最初の学期から知ることができます。子宮内五部作の診断は、妊娠12週目までは不可能です。これは、胃の腸ヘルニアが胎児の発育において正常に発生するためです。一方、12週目以降の一般的な胎児の腹壁の異常は臍帯ヘルニアです。 カントレルのペンタロジー 、および胃壁破裂。

心エコー検査は通常、心臓の画像を生成する音波を使用して胎児の心臓の状態を評価するためにも実行されます。さらに、MRIの使用も必要です( 磁気共鳴画像 )腹壁および心膜損傷の特定の異常の程度を評価する。

この障害は治療できますか?

処理 カントレルのペンタロジー 腹壁の異常の大きさや種類、心臓の異常、特定の種類の異所性など、各患者に見られる特定の症状に応じて実行されます。一般的な治療法は、心臓、横隔膜、および患者の体の他の異常に対する外科的介入です。

出生直後に行う必要のある外科的処置は、臍帯ヘルニアの修復です。重症の場合、一部の医師は、腹膜(腹腔)と心膜(心臓)の空洞を分離するために、出生直後の最初の手術を勧めます。その後、心臓の位置を胸腔に戻すために、第2段階の手術が試みられました。


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