真性多血症：症状、原因および治療

定義

真性多血症とは何ですか？

真性多血症は、骨髄で発生する血液がんの一種です。この病気は、骨髄が通常より多くの赤血球を生成するときに発生します。

赤血球が多すぎると、血液が厚くなり、動脈や静脈の血流が妨げられる可能性があります。この状態は、血栓などの深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。

さらに、血流がスムーズでない場合、臓器を含む体のすべての部分への酸素の分配が阻害される可能性があります。したがって、臓器機能も破壊されます。

残念ながら、真性多血症は治癒できる病気ではありません。しかし、早期治療により、この病気はうまく制御でき、他の健康上の問題を引き起こすことはありません。

ただし、迅速に治療しないと、真性多血症は生命を脅かす可能性があり、より重篤な合併症のリスクを高める可能性があります。

真性多血症はどのくらい一般的ですか？

真性多血症は非常にまれなタイプの血液がんです。この状態は、世界の10万人のうち22人にのみ発生すると推定されています。より一般的な他の種類の血液がん、すなわち白血病、リンパ腫（リンパ腫）、または多発性骨髄腫について。

この病気は女性よりも男性に多く発症します。すべての年齢層がこの状態を経験する可能性がありますが、この症例は60歳以上の高齢者に多く見られます。

真性多血症は、子供や20歳未満の人にもまれです。詳細については、医師にご相談ください。

兆候と症状

真性多血症の兆候と症状は何ですか？

真性多血症はゆっくりと発症する病気です。苦しんでいる人は、特に初期の段階では、何年もの間何の症状も感じないかもしれません。

ただし、一部の人々では、通常現れる真性多血症の兆候と症状は次のとおりです。

• 横になっているときの息切れと呼吸困難。
• めまいが。
• 鼻血や歯茎の出血などの過度の出血。
• 頭痛。
• かすみ目
• 寝汗。
• 明らかな原因のない体重減少。
• 特に暖かいシャワーの後、全身のかゆみ、顔の皮膚の赤み。
• 手、足、腕、または脚のしびれ、うずき、灼熱感、または脱力感
• 一人で、しばしば足の親指に非常に痛みを伴う腫れ。
• 脾臓の肥大による胃の左側の圧迫感または膨満感。

上記にリストされていない他の兆候や症状があるかもしれません。特定の症状について懸念がある場合は、遠慮なく医師に相談してください。

いつ医者に診てもらいますか？

上記の症状を感じ始めたら、すぐに医師の診察を受けてください。上記の症状は、他の病気の兆候のように見えます。しかし、これらの症状の原因を医師に確認して適切な治療を受けることに何の問題もありません。

誰もが感じる兆候や症状は異なる場合があります。体調に変化があった場合は、すぐに医師にご相談ください。

原因と危険因子

真性多血症の原因は何ですか？

医師は一般的に、これらの病気をその原因に基づいて2つのカテゴリーに分類します。

1.原発性赤血球増加症

原発性赤血球増加症が最も一般的なタイプです。このタイプの赤血球増加症は、JAK2の遺伝的変化または突然変異が原因で発生します。

MPN Research Foundationによると、真性多血症の患者の95％が問題のあるJAK2遺伝子を持っています。しかし、これまで、この遺伝子変異の正確な原因は発見されていません。

原発性赤血球増加症は、親から子に受け継がれる状態ではありません。ただし、場合によっては、この遺伝子変異は家族で発生する可能性があります。

2.続発性赤血球増加症

このタイプの赤血球増加症は、JAK2遺伝子変異とは関連していません。この状態は、体内、特に血液中の低酸素レベルによって引き起こされます。

体が長期間酸素を奪われると、腎臓はホルモンのエリスロポエチン（EPO）を生成します。過剰なEPOホルモンは骨髄を刺激して、通常よりも多くの赤血球を生成する可能性があります。

二次性赤血球増加症を引き起こす可能性のある病気のいくつかは次のとおりです。

• 慢性肺疾患（COPD）および 睡眠時無呼吸

この状態は、体に酸素が不足する原因となる可能性があります。これは、体内のホルモンEPOと赤血球の産生の増加を引き起こす可能性があります。

• 腎臓の問題

まれに、腫瘍や血管の狭窄などの腎臓が損傷した場合にも、ホルモンEPOの産生が増加することがあります。

真性多血症になるリスクを高めるものは何ですか？

真性多血症は、誰にでも発症する可能性のあるまれな病気です。ただし、この病気を発症するリスクを高める可能性のあるいくつかの要因があります。

1つまたは複数の危険因子があるからといって、この病気を確実に発症するわけではありません。この病気に苦しんでいる患者はまた未知の危険因子を持っているかもしれません。

真性多血症のリスクを高める可能性のあるいくつかの要因は次のとおりです。

1.年齢

60歳以上の人は病気を発症するリスクが高くなります。ただし、この病気は若い人に影響を与える可能性があります。

2.性別

この病気は女性よりも男性に多く見られます。したがって、男性は女性よりもこの病気を発症するリスクが高くなります。

3.環境

工場、作業場、換気の悪い家に住む、高地に長時間いるなど、放射線や有毒物質に頻繁にさらされる環境にいると、真性多血症を発症するリスクがあります。

4.積極的に喫煙する

喫煙は、血液中の酸素の流れが不足している可能性があるため、真性多血症になるリスクを高める可能性があります。

合併症

真性多血症によって引き起こされる可能性のある合併症は何ですか？

真性多血症の場合、過剰な赤血球は次のような他の健康上の合併症を引き起こす可能性があります。

1.血栓

体内の赤血球が過剰になると、血液が厚くなり、血流が妨げられ、血液が凝固しやすくなります。血栓に関しては、脳卒中、心臓発作、または脚や腹筋の肺や静脈の動脈の閉塞など、より深刻な状態を引き起こす可能性があります。

2.脾臓の肥大

脾臓は、感染症や、損傷したり死んだりした血球など、体内の役に立たない物質と戦う働きをします。赤血球の数が増えると、脾臓が通常よりも激しく働き、拡張や腫れを引き起こす可能性があります。

3.その他の血液疾患

まれに、真性多血症が他の血液疾患を引き起こす可能性があります。そのうちの1つは骨髄線維症です。これは骨髄が瘢痕組織に置き換わったときの状態です。

さらに、この病気は他の血液がん、すなわち急性骨髄性白血病（AML）を引き起こす可能性があります。この病気はすぐに悪化する可能性があります。

4.他の臓器への損傷

血流が妨げられると、他の臓器への酸素が制限される可能性があります。この状態は、狭心症（胸痛）や心不全などの深刻な状態を引き起こす可能性があります。

さらに、過剰な赤血球は、胃の内壁、上部小腸または食道の開放性の痛み、関節（痛風）の炎症など、他の多くの合併症を引き起こす可能性もあります。

上記にリストされていない合併症があるかもしれません。さらに詳しい情報が必要な場合は、医師にご相談ください。

診断

真性多血症はどのように診断されますか？

真性多血症は、何年も症状を示さない場合があります。多くの場合、この病気は、患者が血液検査を受けているときに誤って検出されます。しかし、症状を感じた人のために、医師は発生した症状に基づいてこの病気を診断します。

初期の段階では、医師は通常、あなたが感じる症状、あなたの健康状態、および以前の病歴を尋ね、身体検査を行います。その後、医師はそれを証明するために一連のテストを受けるようにあなたに頼みます。

真性多血症を診断するために医師が通常行う検査のいくつかは次のとおりです。

1.全血球計算

全血球計算 （完全な血 count / CBC）は、ヘモグロビンとヘマトクリットのレベルを決定することを目的としています。ヘモグロビンまたはヘマトクリット値が通常の制限を超える場合は、赤血球増加症の可能性があります。

全血球計算では、血液中の赤血球、白血球、血小板のレベルもチェックされます。レベルが不均衡で、赤血球が多すぎる場合は、この障害がある可能性があります。

2.その他の血液検査

全血球計算に加えて、他の血液検査も受ける必要があります。

• 血液塗抹標本 。この検査では、赤血球の数が通常より多いかどうかを確認できます。 。
• エリスロポエチン（EPO）ホルモンレベルテスト。この検査は、血液中のEPOホルモンのレベルを測定することを目的としています。 EPOレベルが低い場合は、赤血球増加症を示しています。

3.骨髄生検または吸引

骨髄生検検査では、医師が針を使って少量の骨髄を採取します。次に、この組織サンプルを顕微鏡で調べて、骨髄に問題があるかどうかを確認します。

組織に加えて、骨髄液のサンプルも吸引手順で採取することができます。生検と同じように、この液体も顕微鏡で調べて骨髄の問題をチェックします。

医薬品&医薬品

提供される情報は、医学的アドバイスに代わるものではありません。常に医師に相談してください。

真性多血症の治療法は？

真性多血症は完全に治癒することができない病気です。治療と治療は、血液の粘度を下げ、合併症のリスクを減らし、血栓の発生を防ぐことを目的としています。

真性多血症が適切に治療および治療されれば、患者の平均余命は長くなります。

治療の種類と各患者の治療は、主な原因が何であるかによって異なります。行われる治療の時間と量も患者ごとに異なる場合があります。

真性多血症の薬と治療法のいくつかの種類は次のとおりです。

1.手順 瀉血

この手順は、赤血球のレベルを下げることを期待して、体内の血液を減らすことによって行われます。目標は、血流をスムーズにし、血栓のリスクを減らすために、血液を薄くすることです。

2.薬を飲む

真性多血症の人にも薬がよく投与されます。これらの薬は次のとおりです。

• 低用量アスピリン。この薬は、血栓や脚や手の痛みのリスクを軽減するために使用されます。
• 血球レベルを下げる薬、ヒドロキシ尿素またはインターフェロンなど。
• がん細胞を破壊する薬ルキソリチニブ（ジャカフィ）など、特に患者がヒドロキシ尿素薬にうまく反応しない場合。
• かゆみを軽減する治療法、薬のように 選択的セロトニン再取り込み阻害薬 （SSRI）。

3.放射線療法

真性多血症の患者さんには、過活動の骨髄細胞を抑制するために放射線療法が行われることもあります。これは、血球数を減らし、血流を正常に保つのに役立ちます。

ただし、この治療法は白血病やその他の血液疾患のリスクを高める可能性があります。適切な治療法については、常に医師に相談してください。

家庭薬

真性多血症を治療するために行うことができるいくつかのライフスタイルの変更または家庭療法は何ですか？

真性多血症に対処するのに役立つライフスタイルと家庭薬は次のとおりです。

• 血液循環を改善し、血栓を防ぐための、ウォーキングなどの中程度の強度の運動。
• 血栓による心臓発作や脳卒中のリスクを高める可能性があるため、タバコは避けてください。
• 冷水で入浴するとかゆみを抑えることができます。皮膚を傷つけたり、保湿剤を使用して皮膚を健康に保つことはしないでください。
• 血液循環の低下を防ぐために極端な温度を避けてください。お住まいの天候に合わせて着替えてください。
• 手足の傷にご注意ください。

防止

真性多血症をどのように防ぐことができますか？

真性多血症は予防できない病気です。ただし、次のような変更可能なさまざまな危険因子を回避することで、この病気のリスクを減らすことができます。

• 身体に害を及ぼす放射線や化学物質への暴露を避けてください。
• 家を適切に換気するか、窓を頻繁に開けて、空気が入り、家庭用品に含まれる化学物質への暴露を減らします。
• 山登り、高地での生活、喫煙など、体内の酸素レベルを長期間低下させる可能性のあるものは避けてください。
• この病気のリスクを高める可能性のある肺、心臓、またはその他の病気の管理。
• 健康的なライフスタイルを実現します。

ご不明な点がございましたら、問題の最善の解決策について医師にご相談ください。