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有名な英国の科学者、スティーブンホーキングは2018年3月14日水曜日に亡くなりました。スティーブンホーキングは76歳まで生き残ったALS（筋萎縮性側索硬化症）の唯一の人です。はい、スティーブンホーキングの21歳からのALS疾患は、平均余命がそれほど大きくない疾患です。実際、ALSと診断された人は、一般的に、病気が発症してから約3〜5年の平均余命しかありません。
では、ALSとは何ですか？この希少疾患を持つ人々の平均余命はなぜ大きくないのですか？スティーブンホーキングのALS疾患については、以下をご覧ください。
ALS、スティーブンホーキング病とは何ですか？
ALS疾患は、横紋筋（自発的に動く筋肉）の動きを調節する、脳と脊髄の運動神経または神経細胞の障害です。 ALSは筋萎縮性側索硬化症の略です。この状態は、脳と骨髄の特定の細胞（ニューロン）がゆっくりと死ぬ神経系で発生します。
これらの細胞は、脳と骨髄から筋肉にメッセージを送ります。最初は軽度の筋肉の問題が現れますが、スティーブン・ホーキングのようにゆっくりと麻痺します。一部の人々は数年間ALSを持っています。最終的には筋肉が機能しなくなります。この病気はルーゲーリック病とも呼ばれ、米国の有名な野球選手がこのALS病で亡くなったことにちなんで名付けられました。
ALSには2つのタイプがあります：
- 上位運動ニューロン：脳内の神経細胞。
- 下位運動ニューロン：脊髄の神経細胞。
これらの運動ニューロンは、腕、脚、顔の筋肉のすべての反射運動または自発運動を制御します。運動ニューロンはまた、筋肉が収縮するように指示するので、歩いたり、走ったり、周りの軽い物体を持ち上げたり、食べ物を噛んだり飲み込んだり、呼吸したりすることができます。
ALSの兆候と症状
ALSの徴候や症状の発症は通常徐々に進行するため、初めて症状を感じたときは、症状の重症度に気付かない場合があります。 ALSの兆候と症状は次のとおりです。
- 片方の腕または脚の筋肉が弱くなっています
- 一貫性のない話し方
- 弱った筋肉はゆっくりと手足や体の他の部分に広がります
- 背中と首の筋肉が弱まり、頭がしなやかに垂れ下がる
- 筋肉組織の喪失（萎縮）
- 舌のけいれん
- 麻痺（動く、話す、食べる、飲み込む、呼吸することができない）
スティーブンホーキングは、ALSと診断されてから50年以上生きました。 -出典：TIME Magazine
ALSの原因は何ですか？
ALSはまだ専門家によって研究されているイベントです。原因は不明であり、症例の約90％が散発的に発生します。約10％の人がこの病気を家族に受け継いでいます。科学者たちはまた、ALS疾患の原因として、体内のグルタメートレベルの不均衡と自己免疫疾患を疑っています。 ALSは伝染性ではない病気であることに注意してください。
ただし、スティーブンホーキングなどのALSを発症するリスクは、次の場合に増加します。
- ALSの家族歴がある
- 40〜60歳
- 65歳未満の年齢層では、男性は女性よりもALSを発症するリスクが高くなります
- 喫煙または間接喫煙への頻繁な曝露（間接喫煙）
- 衝撃による怪我
ALSは治癒できない状態ですが、制御することはできます
はい、ALSは完全に治癒することができない状態です。医師が提供する治療は、症状をコントロールし、可能な限り長く患者をサポートすることのみを目的としています。 1つの薬はリルゾールであり、これは寿命を延ばす可能性があり、一部の人々ではALSの進行を遅らせる可能性がありますが、その効果は限られています。
他の薬は、発作の症状、嚥下困難、けいれん、便秘、痛み、うつ病の抑制に役立つ場合があります。患者が窒息している場合は、胃管を使用して栄養補給することができます。栄養士は、減量を防ぐのに役立つ役割を果たします。 ALSを患っている人の心理状態を落ち着かせるには、教育とカウンセリングも重要です。
理学療法、作業療法、言語療法は、患者が強く自立した状態を保つのに役立ちます。治療期間中は、ブレース、金属製のレッグラップ、車椅子、呼吸器などの補助器具も必要です。次の段階では、主な目標は、ALSを患っている人々の状態に快適さを提供することです。
スティーブンホーキングで最初の診断から50年以上生き残ることができたALSの症例は非常にまれであることに注意する必要があります。しかし、これは不可能という意味ではありません。最善の治療法については常に医師に相談し、精神的にも肉体的にも、あなたに最も近い人々が常に患者のためにそこにいることを確認してください。
